Берестовицкий районный центр гигиены и эпидемиологии

ФЗОЖ

16 апреля 2021 г.

«Всемирный день гемофилии».

                Гемофили́я— редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свёртывания крови. При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.

Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, C).

Гемофилия A (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызывает недостаточность в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80—90 % больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора— 5—20 %.

Гемофилия B (рецессивная мутация в X-хромосоме) — недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.

Гемофилия C (аутосомный рецессивный либо доминантный тип наследования, то есть встречается как у мужчин, так и у женщин)— недостаточность фактора крови XI. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, так как её клинические проявления значительно отличаются от А и В.

Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями.

Обычно болезнью страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом), женщины же обычно выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц.

Гемофилия не обязательно передается по наследству. Спонтанные мутации человеческой ДНК происходят постоянно. И поэтому возможен вариант возникновения гемофилии в семье, где никто и никогда не страдал от этого заболевания — так называемая спорадическая гемофилия. Она встречается не так уж и редко — в трети всех случаев заболевания.

Гемофилия, вопреки распространенному мнению, это не обязательно немедленная смерть от царапины. При легкой форме заболевания даже анализы на свертываемость крови могут быть в норме, а повышенное кровотечение наблюдается только во время операций или в результате травм. Такие люди иногда получают диагноз, уже будучи взрослыми. Обычно лечение им требуется только в случае возникшего кровотечения. А вот пациенты с умеренной и тяжелой формами нуждаются в профилактическом лечении, то есть во введении препаратов, заменяющих нужные факторы крови.

Основная беда гемофилии — гемартрозы, то есть кровоизлияния в сустав. Они развиваются в 70-80% случаев и приводят к воспалениям сустава, болям, ограничению подвижности.

Для диагностики гемофилии применяется: коагулограмма, определение времени свёртываемости, добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свёртывания.

Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, её течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свёртываемости крови. Для лечения используются концентраты факторов свертывания как полученные из донорской крови, так и рекомбинантные (выращенные искусственным путём у животных).

валеолог   Янучек А.И.


Количество просмотров: Счетчик посещений Counter.CO.KZ - бесплатный счетчик на любой вкус!

Есть вопрос или комментарий?..


Ваше имя Электронная почта
Получать почтовые уведомления об ответах:

| Примечание. Сообщение появится на сайте после проверки модератором.


Вернуться в раздел ФЗОЖ

все о коронавирусе

Здоровые города и поселки

ЦУР

Портал рейтинговой оценки

О развитии предпринимательства

Внимание! С 26 февраля 2018 года вступают в силу "Общие санитарно-эпидемиологические требования к содержанию и эксплуатации капитальных строений (зданий, сооружений), изолированных помещений и иных объектов, принадлежащих субъектам хозяйствования", утвержденные Декретом Президента Республики Беларусь от 23 ноября 2017 года № 7 "О развитии предпринимательства".

О принятии постановления Главного государственного санитарного врача Республики Беларусь от 30.05.2018 № 52 об утверждении чек-листа в области обращения пищевой продукции и контактирующей с ней упаковки

Контакты

8 (01511) 4-36-08
grbercge@mail.grodno.by

Гродненская область, Берестовицкий район, городской поселок Большая Берестовица, улица Ленина, 10
Открыть контакты

Главное управление здравоохранения Гродненского облисполкома

Гендерная статистика

туризм Гродненщины

Гродно Visa FREE

Велодвижение

Наши победы

легенды Гродненщины

В ПАМЯТЬ О ВЕЛИКОЙ ПОБЕДЕ

Единый день информирования

ОСТОРОЖНО, КЛЕЩИ!

«Здоровый Гродно»

Медицинский портал

Здоровые люди

"Год народного единства"-

РУП "Научно проктический центр гигиены"

«Пратакол па вадзе i здароую Рэспублiка Беларусь»

-Год нородного единства